Há descrições da doença desde o século XVII.¹ Desde então, houve muitos avanços nas pesquisas, diagnóstico e tratamento.¹ O dia 2 de junho é internacionalmente reconhecido como Dia Mundial de Conscientização da Miastenia Gravis, uma importante data para lembrar sobre a condição e auxiliar a jornada de pessoas com Miastenia Gravis (MG). A Miastenia Gravis é crônica, sendo sentida por muitos todos os dias.² Por isso, devemos agir não apenas no 2 de junho, e sim manter ações contínuas!
Miastenia Gravis (MG) é uma doença em que a comunicação do nervo com os músculos é afetada, causando diversos sintomas, como a fraqueza muscular severa e a fadiga.²
A Miastenia pode ter origem congênita (devido a mutações genéticas e com início dos sintomas
geralmente na infância) ou autoimune (adquirida), em que o sistema imune pode produzir
moléculas que danificam a junção neuromuscular.2–4
Devido à fraqueza muscular e à fadiga (cansaço excessivo), ações do cotidiano, como
escovar os dentes, subir escadas, falar, engolir e até abrir os olhos, tornam-se
desafiadoras.²
Como é a vida
com miastenia?
Confira em um gibi especial o cotidiano de Rita, uma paciente com Miastenia Gravis.
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Globoplay conta a história de Déa, paciente com Miastenia Gravis generalizada
Na nova temporada de "Viver É Raro" no Globoplay, conheça Déa Desiré, uma psicóloga de Minas Gerais diagnosticada com Miastenia Gravis generalizada aos 45 anos. Sua trajetória corajosa e sincera oferece uma visão pessoal dos desafios enfrentados por pacientes com essa condição rara.
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Assista agora
A Miastenia Gravis é
uma doença
rara
com apenas 12,4 casos a cada 100.000 pessoas, de acordo com estimativas globais.5
Acomete
principalmente
adultos
Geralmente, ela se manifesta na fase adulta com uma distribuição etária em dois picos: início dos sintomas na faixa dos 30/40 anos, com discreto predomínio em mulheres, e na faixa dos 50/60 anos para ambos os sexos.5
Como ocorre a doença?
A acetilcolina é um neurotransmissor essencial para a comunicação entre os
nervos (células nervosas vindas do cérebro) e o músculo.6
Em pessoas com Miastenia Gravis, ocorre a produção de anticorpos contra os receptores de
acetilcolina (anti-AChR) que prejudicam a ação do neurotransmissor e reduzem a contração
muscular, gerando fraqueza e fadiga.6
Anticorpos são moléculas que o corpo produz contra agentes causadores de doenças.3,6
Porém, nas doenças autoimunes, o corpo pode passar a produzir anticorpos contra moléculas de si
próprio (autoanticorpos), atacando tecidos saudáveis do próprio corpo.3,6
Imagem adaptada de International Centre of Thoracic Surgery. Disponível em https://icts.com.sg/wp-content/uploads/2020/06/Myasthenia-Gravis-Neuromuscular-Junction_SAWL.jpg7
Ampliando
possibilidades
Não é preguiça.
Não é falta de vontade.
Não é “só cansaço”.
É
Miastenia Gravis.
Além dos sintomas físicos, as pessoas com Miastenia Gravis enfrentam grande carga emocional:8
Ainda, quase 90% dos pacientes apresentam alguma comorbidade.9
Há risco aumentado de outras condições autoimunes, como doenças da tireoide, lúpus
eritematoso sistêmico e artrite reumatoide.9
Mas pode haver também outras comorbidades, como diabetes mellitus, hipertensão, anemia,
problemas cardíacos e outros.9
Ainda, quase 90% dos pacientes apresentam alguma comorbidade.9
Há risco aumentado de outras condições autoimunes, como doenças da tireoide, lúpus
eritematoso sistêmico e artrite reumatoide.9
Mas pode haver também outras comorbidades, como diabetes mellitus, hipertensão, anemia,
problemas cardíacos e outros.9
Tipos de
miastenia²
Miastenia Gravis generalizada (MGg)³
Quando são acometidos músculos oculares (causando olhos caídos e visão dupla) mas também outros grupos musculares, como os bulbares (envolvidos na fala e deglutição), do pescoço e membros.³ Na maioria dos casos há autoanticorpos, sendo o mais frequente (85%) o anti-AChR.3,6
Miastenia Gravis ocular³
Quando apenas os músculos oculares são afetados, com manifestações como olhos caídos de um ou ambos os lados, visão dupla e embaçada.³ Em 50% dos casos, há autoanticorpos.³
Confira os materiais exclusivos de MG
Apresentamos o material “Jornada e Cuidado do Indivíduo com Miastenia Gravis”, que foi idealizado por nós e desenvolvido colaborativamente por associações de pacientes e profissionais da saúde que são referências na área. Confira agora o resultado dessa parceria no PDF abaixo e veja no vídeo ao lado como foi o processo de desenvolvimento deste material.
CONFIRA o PDFDiagnóstico2,3
O diagnóstico de Miastenia Gravis, geralmente feito por um neurologista, é realizado através de avaliação clínica e exames como a dosagem de anticorpo anti-AChR (feita através de exame de sangue) e a eletroneuromiografia.2,3
Diferentes anticorpos podem estar envolvidos na Miastenia Gravis generalizada, como anti-LPR4*, anti-MuSK** e anti-AChR***.³ O mais frequentemente encontrado é o anti-AChR, presente em cerca de 85% dos casos.³
Diferentes anticorpos podem estar envolvidos na Miastenia Gravis generalizada, como anti-LPR4*, anti-MuSK** e anti-AChR***.³ O mais frequentemente encontrado é o anti-AChR, presente em cerca de 85% dos casos.³
Os exames de anticorpos são muito importantes para guiar as decisões terapêuticas, mas a ausência de anticorpos não exclui o diagnóstico.2,3 Em caso de resultado inconclusivo, segue-se para a eletroneuromiografia e/ou eletromiografia de fibra única, e, se disponível, exame de outros anticorpos menos comuns, como o anti-MuSK e anti-LPR4.2,3
*Anti-LPR4: anticorpos antiproteína relacionada ao receptor de lipoproteína de
baixa densidade.3,6 Estes receptores estão presentes na junção
neuromuscular.3,6
**Anti-MuSK: anticorpos antitirosina quinase específica do
músculo.3,6 As tirosina quinases estão presentes na junção
neuromuscular.3,6
***Anti-AChR: anticorpos antirreceptor de
acetilcolina.3,6 Estes receptores estão presentes na junção neuromuscular, e seus
anticorpos ativam o sistema complemento da imunidade.3,6
Tratamento2,3,6
O tratamento da Miastenia Gravis busca chegar o mais perto possível da remissão da doença, com melhora dos sintomas e recuperação da autonomia e capacidade funcional.2,3,6
A abordagem terapêutica pode ser diferente conforme as manifestações, severidade e a presença
dos diferentes anticorpos.2,3,6,10
O diagnóstico e o tratamento contínuo são acompanhados usualmente por neurologista ou,
idealmente, por neurologista especialista neuromuscular.2,3,6
Ainda, o tratamento pode ser diferente se a pessoa estiver em crise miastênica, caracterizada
por dificuldade de respirar, que é uma emergência médica; ou na fase de tratamento contínuo de
manutenção.2,3,6
Até 20% dos pacientes não respondem adequadamente ao tratamento inicialmente prescrito ou não são compatíveis com ele.11
Até 20% dos pacientes não respondem adequadamente ao tratamento inicialmente prescrito ou não são compatíveis com ele.11
Quando, apesar do tratamento, o paciente ainda apresenta dificuldade em engolir e falar e incapacidade de dirigir, trabalhar e ter autonomia, considera-se que a Miastenia Gravis não está bem controlada.11 Nestes casos, é necessário procurar um neurologista.
O tratamento bem-sucedido é aquele que chega o mais perto possível da remissão da doença, com manifestação mínima dos sintomas e recuperação da autonomia.2,3,6
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